Izomsorvadásos laterális szklerózis egy ritka és súlyos betegség, egészség ABC

Izomsorvadásos laterális szklerózis, vagy Lu Geriga betegség - egy gyorsan progrediáló betegség, az idegrendszer jellemezhető elváltozások a gerincvelő motoros neuronok az agykéreg és az agytörzs. Is részt vesznek a patológiás folyamat elágazik motoros neuronok a koponya (trigeminus, az arc, nyelv és a garat).

betegség epidemiológia

Az okok a amiotrófiás laterális szklerózis

A szívbetegség a kóros felhalmozódása oldhatatlan proteint a motor sejtek az idegrendszer, ami a haláluk. A betegség oka jelenleg ismeretlen, de sok elmélet. A főbb elméletek:

• Vírus - ez az elmélet népszerű volt a 60-70 éves, a 20. században, de még nem erősítették meg. Amerikai és szovjet tudósok végeztek kísérleteket majmok befecskendezésével gerincvelő kivonatok beteg emberek. Más kutatók megpróbálták bebizonyítani a polio vírus részt vesz a kialakulását a betegség.
• Örökletes - 10% -ában patológia örökletes;
• Autoimmun - ezt az elméletet alapul kimutatására specifikus antitestek, amelyek megölik motoros neuronokat. Vannak vizsgálatok bizonyító szembeni antitestek kialakulását más súlyos betegségek (például, tüdőrák, vagy Hodgkin-limfóma);
• Gene - 20% -ánál gének észlelt megsértése kódolást egy fontos enzim a szuperoxid diszmutáz-1, amely átalakítja toxikus idegsejtek szuperoxidgyökök oxigénné;
• Neural - Brit tudósok úgy vélik, hogy az a betegség kialakulásában résztvevő elemei glia, vagyis azokat a sejteket, amelyek a létfontosságú tevékenység az idegsejtek. Tanulmányok kimutatták, hogy ha nincs elegendő funkciója asztrociták, amelyek eltávolítják a glutamát idegvégződéseket, a kialakulásának valószínűségét Lu Geriga betegség megnövekedett tízszeresére.

Osztályozása amiotrófiás laterális szklerózis:

Előfordulási gyakoriság alapján:

• klasszikus ALS
• Progresszív bulbáris bénulás
• Amiotrófiás laterális szklerózis
• Primer laterális szklerózis
• Csendes-óceán nyugati komplex (ALS-parkinsonizmus-demencia)

A tünetek a amiotrófiás laterális szklerózis

Bármilyen formában a betegség azonos a kezdő: beteg panaszkodik növekvő izomgyengeség, izomtömeg csökkenéshez és megjelenése fasciculatiókra (izomrángás).

Bulbaris formában Basa elváltozás jellemez tünetei agyidegek (9,10 és 12 pár):

• Érintett romló beszéd, kiejtés, nehéz lesz mozgatni a nyelvét.
• Idővel, megsértette a cselekmény nyelés, a beteg folyamatosan poperhivaetsya, élelmiszer kifolyik az orron keresztül.
• Betegnél akaratlan izomrángás nyelvet.
• Basayev progresszió kíséri teljes sorvadás az izmok az arc és a nyak, a betegek teljesen hiányzik arckifejezéseket, nem tudják nyitni a száját, rágja élelmiszer.

Arvicothoracal változata a betegség feltűnő, először is, a beteg felső végtagok, két oldalán szimmetrikusan:

• Kezdetben a betegnél romlott alkalmassága kefe egyre nehezebb írni, hangszeren játszani, hogy végre komplex mozgásokat.
• Ebben az esetben a kéz izmai nagyon feszült, fokozott ínrefiexek.
• Idővel a gyengeség kiterjed az alkar és a váll izmait, akkor sorvadás. Felső végtag emlékezteti lógó ostort.

Lumbosacrális forma általában kezdődik gyengeség érzése az alsó végtagokban.

• A betegek panaszkodnak, hogy egyre nehezebb a munkát, állt a lábán, gyaloglásra, lépcsőn.
• Az idő kezd lehajlás gátló, sorvadt lábizmok, a betegek nem is megáll a lábán.
• Vannak patológiás ínreflexek (Babinski). Érintett fejlődő inkontinencia.

Nem számít, melyik opció érvényesül betegeknél a betegség elején, az eredmény még mindig az egyik. A betegség előrehaladtával folyamatosan, terjed minden izom a test, beleértve a légzést. Amikor tagadta a légző izmokat, a beteg kezd szükség gépi lélegeztetésre és állandó ellátást.

Az én gyakorlatban azt tapasztaltam két beteg ALS, egy férfi és egy nő. Eltér a vörös haja, és egy viszonylag fiatal korban (40 év alatti). Külsőleg, ezek nagyon hasonlóak voltak: nincs utalás a jelenléte izom amimichnoe arc, mindig kissé nyitott szájjal.

Az ilyen beteg hal a legtöbb esetben olyan kísérő betegségek (pneumonia, sepsis). Még megfelelő gondozás dolgozzanak felfekvés (lásd. Valamint, mint kezelni felfekvések), hypostatic tüdőgyulladás. Felismerve a betegség súlyosságát, a betegek válnak depresszióssá, apatikus, nem érdekli a külvilág és a családjukat.

Idővel, a beteg psziché megy drasztikus változásokat. A beteg, akit néztem az évek során, a különböző szeszélyes, érzelmi labilitás, agresszió, hiányzik a korlátozás. Levezető intelligencia tesztek csökkenését mutatják a gondolkodás, az intelligencia, a memória és a figyelem.

Diagnózis amiotrófiás laterális szklerózis

A fő diagnosztikai módszerek a következők:

Mi történik, ha az ALS

Annak a ténynek köszönhetően, hogy az ALS tünetei hasonlóak a más betegségek, a differenciál diagnózis készül:

• agyi betegségek: fossa posterior tumorok, többszörös rendszer atrófia, encephalopathia
• Izombetegség: okulofarengialnaya myodystrophy, myositis. myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
• szisztémás betegségek
• gerincvelő betegségek: limfocitás leukémia vagy limfóma, gerincvelő daganat, spinális amiotrófia, syringomyelia, stb ..
• perifériás idegi betegségek: Personeydzha-Turner-szindróma, Isaacs neyromiotoniya, multifokális motoros neuropátia
• myasthenia gravis, Lambert-Eaton-szindróma - betegségek, a neuromuszkuláris szinapszis

Az amiotróf laterális szklerózis

A kezelés a betegség jelenleg hatástalan. Gyógyszerek és a megfelelő ellátás a betegek csak meghosszabbítja a várható élettartamot, anélkül, hogy a teljes gyógyulás. Tüneti terápia magában foglalja:

• Riluzol (A RILUTEK) - jól bevált gyógyszer az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban. A hatásmechanizmus, blokkolja a glutamát az agyban, ezáltal javítva a működését a szuperoxid-diszmutáz-1.
• Az RNS-interferencia - nagyon ígéretes kezelési basszus, az alkotók, amely már elnyerte a Nobel-díjat az orvostudományban. A technika blokkolásán alapszik patológiás fehérjeszintézis az idegsejtekben, és megakadályozzák azok az azt követő halál.
• Az őssejtek beültetése - tanulmányok kimutatták, hogy transzplantáció őssejtek a központi idegrendszerben, hogy megakadályozzák a halálát idegsejtek és visszaállítja neuronális kapcsolatok, növekedésének fokozására idegrostok.
• Izomlazítók - megszünteti a görcsös rándulás (baklofen Mydocalm Sirdalud.).
• Anabolikus (Retabolil) - az izomtömeg növelésére.
• Antikolinészteráz szerek (neostigmin, Kalimin, piridosztigmint) - megakadályozza a gyors lebomlás az acetilkolin neuromuszkuláris szinapszisokban.
• B-vitaminok (Neyrorubin, Neurovitan), A-, E-, C - adatok tartóeszköz javítására impulzus mentén idegrostok.
• Széles spektrumú antibiotikumokat (cefalosporinok 3-4 generáció, fluorokinolonokkal, karbapenemek) - látható a fejlesztés a fertőzéses szövődmények, szepszis.

Az összetett terápia szükségszerűen magában orrüregi szondatáplálást masszázs, testmozgás orvosával gyógytorna, pszichológiai tanácsadás.

Ez szomorú, de a prognózis amiotrófiás laterális szklerózis kedvezőtlen. Betegek halnak néhány hónap vagy év, az átlagos várható élettartam betegeknél:

• mindössze 7% -a él 5 évnél
• A gumós kialakulása - 3-5 év
• az ágyéki - 2,5 év

Kedvezőbb eseteinek prognózisa örökletes betegségek mutációival kapcsolatos SOD-1.

• Az Alapból nyújtott támogatás a betegek amiotrófiás laterális szklerózis Marfo-Mariinszkij szív szeretet
• Jótékonysági Alapítvány ALS betegek G.N.Levitskogo