Rendellenességgel agy és más hajók, okai és kezelése

Ebben a cikkben megtanulod: Mi értorzulás, hogy miért van egy patológia, fő típusai. Hogyan működik a betegség előrehaladott képességeit a diagnózis és a kezelés.

Fejlődési rendellenesség - sérti a magzati fejlődés szerv patológiai szerkezetét és funkcióit. Ez a cikk információt nyújt érmalformációk.

Kóros elváltozásai az artériák és vénák fordulnak elő kialakulása alatt az embrió, és hatással lehet bármely szerv részek. A modern orvostudomány, használt a „arteriovénás angiodysplasia, vagy AED”, ami egyet jelent a értorzulás.

Kóros elváltozásai közé tartozik a formáció további kötőanyag közötti vérerek, nyirok és vénás vérellátása rendszer linket különböző kombinációkban, ami a vér kisülési és az alultápláltság régió a lézió alatt ( „lent” - azaz, végig a folyadékáramlás). A klinikai megnyilvánulások függ a patológia nagy vascularis fatörzsek összekapcsolásának a hálózatokat.

Kattints a képre a nagyításhoz

A betegségre jellemző a hosszú tünetmentes időszak, amikor a kardiovaszkuláris rendszer kompenzálja a keletkező hiba.

Fejlődési rendellenesség az agy és a gerincvelő hajók legjobb mutattuk be az előfordulás. Klinikai tünetei jelennek meg a 20 és 40 év az élet, a nők szenvednek kétszer olyan gyakran.

végtag sérülések felelősek a 5-20% -a az összes angiodysplasias és lokalizációja a fej és a nyak - 5-14%.

A legtöbb érrendszeri eredetű hibák - vénás vagy nyirok formában, uralja a nem-szár (van egy nagy kötőanyag a hajó), finom érhálózat.

A megnyilvánulása a betegség súlyosságától társított az érintett területet. A veszély kiterjedt értorzulás egy elváltozás a központi idegrendszer (agy, gerincvelő) és a belső szervek (belek). Súlyos szövődménye a betegség - vérzés, néhány esetben halálos kimenetelű.

Érmalformációk elsődleges megnyilvánulása gyermekkorban különbözik a rossz prognózist tekintve gyógyulás és teljes patológiai kompenzáció. A betegség első után észlelt 40-50 éves, a legkedvezőbb prognózisa a teljes gyógyulás.

Az elsődleges diagnózis érmalformációk lehet állítani bármelyik orvos, de a modern kezelési módszerek bevonását igénylik a több orvos: érrendszeri és endovaszkuláris sebészek, a szakemberek a műanyag és idegsebészeti területeken.

Patológiai alakul még a magzati fejlődés során, de úgy tűnik, a leggyakrabban, mint a felnőttek

Okai és mechanizmusai betegség kifejlődésének

Annak ellenére, hogy a ritka érmalformációk lehet nagyon súlyos, jelentős mértékben megzavarja az életminőséget, ezért munka okainak folyamatban van.

A fő kiváltó tényezők:

1. Genetikai. Megjelenése miatt patológiai változások számos gén, gyakran örökletes. A legismertebb ilyen rendellenességek - Rendu szindróma (többszörös „seprűvénák” a bőrön és a nyálkahártyákon).
2. Véletlen. Érmalformációk, amelyek nem tartoznak a közismert szindrómák, gyakran egy karaktert.

Bármi is az ok, a mechanizmus az egyik fejlődési rendellenességek: során a méhen belüli képződése perfúziós rendszerek fejlesztése további kommunikáció a hajók alkotnak enyhítésére területek patológiás vér ( „középső zóna”). Attól függően, hogy az időzítés a megjelenése patológia, kommunikáció lehet kopott laza (nem szár) karakter, ha nem volt hiba, az első héttel a fogamzás után, vagy szár - rendellenességgel a késői első - korai második trimeszterben.

Angiodysplasias képessége, hogy idővel növekedni, vagy visszatérne kezelés után társul megőrzése kóros vaszkuláris növekedési funkció jellemző a sejtek az embrió sejtek.

Osztályozása, típusai érmalformációk

Számos osztályozási örökletes angiodysplasias használni mindent kiegészítő a klinikai gyakorlatban, és lehetővé teszi, hogy dolgozzon ki egy kezelési tervet.

Angiográfiás besorolása arteriovenosus fejlődési.
1-es típusú (arteriovenosus fistula): bypass (W betű a képen) általában három különböző artériák (A betű a képen), és egy elvezetés vénába (B betű a képen).
2. típus (arteriolovenozny fisztula): bypass (W) többszörös arteriolák (A) és az ürítési véna (V).
3. típusú (arteriolouvenozny fisztula): több söntök (W) közötti arteriolák (A) venulák, és (B).

Hamburg besorolás

Kiértékeli a vezető típusú érrendszeri betegségek:

1. Artériás.
2. Vénás.
3. Shunt.
4. Nyirokmasszázs.
5. Microvascularis (kapilláris).
6. Kombinált.

Alosztályozás tartalmaz, amely a csatlakozó tartályokkal és mélysége helye:

• szár és a nem-szóalakjait (egyszeri vagy laza típusú vaszkuláris kapcsolatok);
• tagolt és diffúz formája (a szövet típusát lézió);
• felületes és mély formában.

A besorolás az International Society for Study érrendszeri rendellenességek (ISSVA)

Megállapítja véráramlás sebessége patológiás képződmények, és kiosztja a jóindulatú vascularis tumorok (hemangiómák):

Szív- és érrendszeri megbetegedések növekedése a bal kamra

jellegzetes tünetek

Tünet amikor angiodysplasias változatos, attól függően, hogy a lokalizáció kóros elváltozásokat, többek között:

• bőrelváltozások - a bőrpír és sűrítő fekély;
• fájdalom;
• érzékenységének megsértése;
• fertőzés a betegség előfordulását a területen;
• vérzés;
• rendellenességek, a központi idegrendszer (paresis, bénulás, koordinációs zavar, beszéd);
• jeleit keringési elégtelenség (dekompenzáció szakasz).

Ritka esetekben az elváltozás az agyi erek bonyolítja vérzés, ami a halál.

• Újszülöttek angiodysplasia megnyilvánulhat egy „vörös folt”, így nehéz diagnosztizálni. Annak meghatározására, hogy milyen típusú kóros folyamatot kell doobsledovanie (ultrahang, néha - biopsziás szövet).

Megnyilvánulása a betegség, és függ a terület vagy szerv károsodását. Az első lépésben a folyamat csak a helyi hőmérséklet-emelkedést, növekvő angiodysplasia, és úgy tűnik, hogy vonja a környező struktúrák duzzanat, fokozott edény átmérője és hossza, a másodlagos fokozott növekedése körüli szövetek fejlődési rendellenesség.

Vérzés gyakran - az első klinikai tünete a rejtett formái patológiai, amely jellemző a angiodysplasias központi idegrendszer vagy a belső szervekben.

Bőrelváltozások terjedhet a finom „csillag” a hatalmas hálózati struktúrák kékes színe halvány központ. A lokalizáció torzulást a kezek és a lábak a későbbiekben megjelölt elszaporodását puha és csontszövetek, amely klinikailag megnyilvánuló különböző végtag hossz, járászavar. Kiterjedt érbetegség vezet súlyos lymphovenous kudarc, fájdalom, arra kényszerítve magatartás nemi amputáció a kezelése érdekében.

Megszegése az életminőség, majd fogyatékosság, amikor érmalformációk ritkák. Magányos elváltozások kívül a központi idegrendszer egy jó prognózisú nyújtott ellátás időben diagnosztizált és megfelelő kezelést. Abban az esetben, örökletes formáinak kiterjedt zsigeri és az agy kedvezőtlen prognózissal (almabor Merritt).

diagnosztika

A teljes felmérés a beteg (vagy a szülő), és alapos vizsgálatot lehet gyanúja arteriovénás angiodysplasia esetekben a felületének helyét vagy átmeneti fázisban aktív növekedés.

Feltehetően patológiája rendellenességgel agyi erek panaszokat okoznak:

• amplifikáljuk fájdalom szindróma;
• időszakos járászavar, látás vagy hallás;
• epizódok szédülés, görcsroham vagy eszméletvesztés.

Ha bármilyen kétség az orvos fogja felírni egy komplex kutatási tisztázni a betegség okait. Mert angiodysplasias tervezett „gold standard” diagnózis:

Mert mire használják

Amerikai hajók és a lágy szövetek kétoldalas beolvasás (kutatási mód, ahol látható a vér áramlását a hajók valós időben)

Ez lehetővé teszi, hogy a diagnózis felállítását

Egyértelműen meghatározza, hogy milyen típusú áramlás fejlődési rendellenességek (gyors, lassú vagy nem létező)

Ez megköveteli a magas szintű szakemberképzés

Vizsgálat kevés információ mikor mély helyre vagy lokalizáció kóros csontok, a központi idegrendszer szervek

MRI és a mágneses rezonancia angiográfiát (vaszkuláris kontrasztanyag-javított program)

Arra használják, hogy erősítse meg a diagnózist és prevalenciája kóros elváltozásai

A fő módszere kutatás fejlődési rendellenességei, az agyi erek és a belső szervek

Hiánya sugárterhelés lehetővé teszi a biztonságos alkalmazása gyermekeknél

MSCT (Multiszpirális komputertomográfia) és CT angiográfia

Nagy esetén információk pusztulása csontszövet

Helyettesítheti a diagnosztikai angiográfiás

Kevesebb kutatás - a magas dózisú sugárzás, ami miatt nehéz használni általános gyakorlat

Szcintigráfia - egyre képeket sugárzás kiszabott radioaktív gyógyszerek

Nem tartalmazza a szabvány, de azt mutatja, a vizsgálat fényt a későbbi szakaszaiban érmalformációk a végtagok

Az egésztest csontszcintigráfia jelzett vörösvértestek - a módszer ellenőrzésének választandó kezelt betegek végtag angiodysplasia.

Az angiográfia - X-ray ellenőrzés tartályokkal miatt kontrasztanyag adása (látható) anyag

Nem diagnosztikai célokra és kiválasztja az optimális kezelési tervet vagy kijavítását patológia

Az eredmények azt mutatják, aki olyan erősen szelektív vizsgálatok (ellenőrző minta edénybe), hogy csökkentse az összeget a sugárzás expozíció

CT - az egyik módszer diagnosztizálására értorzulás

terápiák

A kezelés fő célja az arteriovenosus angiodysplasias - vagy teljes eltávolítása az összes kötelező ro hajók ( „középpontjában”). Ligálása az artériák hordozó, illetve az egyedi vaszkuláris graftok vezet a betegség progresszióját, és ma egy kirívó megsértése a kezelési protokollok.

sebészi módszerekkel

1. Vagy nyitott hasi műtét kimetszése a teljes lézió térfogata, beleértve a környező szöveteket - a „gold standard” kezelést. Közös eljárások és lokalizációja patológia (az arc, nyak) nem mindig teszi lehetővé a radikális (teljes kimetszés) műtét. Ilyen esetekben, a kombinációban endovaszkuláris (intravaszkuláris) módszer lehetővé teszi, hogy növelje a százalékos teljességének eltávolítása patológiás szövetek.

Gyakran részvétele szükséges több szakértő: vascularis és műanyag profil, traumatológia és idegsebészeti.

Endovaszkuláris embolizációs technikák közé összekapcsolása és keményedés az erek (a speciális megoldások, gélek vagy porok, ami a „off” edény). Töltsön el néhány kezelés - egyszeri expozíció nem elég. A kezelés után, mindig van egy visszaesés angiodysplasia, ezért lehet használni, mint az egyetlen formája a kezelés csak akkor lehetséges, ha a technikailag lehetetlen teljes sebészi kimetszés.

Lézer - lehet egy kezelési módszer a gyermekek esetében a kisebb felületi angiodysplasias céljából kozmetikai hatás vagy eltávolítása kis elváltozások nyálkahártya (Osler-szindróma).

Sugársebészeti módszer, vagy a „gamma-kés” - szelekciós módszer az agyi értorzulás. Az eljárás során a helyi hatása a sugárnyaláb, ami a pusztulását a hajó. Ez megköveteli több alkalommal.

Amikor sebészeti beavatkozásra van teljesen eltávolítjuk rendellenes vaszkuláris köteg együtt nagy hematomas

orvosi módszerek

Alkalmazása a gyógyszerekkel történő kezelés gátolja a vaszkuláris fellépés (doxiciklin, Avastin, rapamicin) hatást mutattak fájdalom és csökkentésére ödéma-szindróma, nem fogadott az elsődleges patológiás kandalló. Ezen a területen a kezelés vizsgálatok folyamatban vannak abban a pillanatban.

A prognózis függ a diagnózis időpontjában teljességének kezelést. Abban az esetben, ha a tünetek és a betegség progressziójának a gyermekek számára a vaszkuláris fejlődési rendellenességek agresszív, gyors átmenetet a szakaszban lehetetlen befejezni kimetszés. A kezelés ilyen esetekben kiegészítő jellegű, megelőzését célzó másodlagos szöveti változások (fekélyek, vérzés).

Betegség tünetmentes 40-50 éves megkülönbözteti a jó prognózisú szempontjából teljes helyreállítási és megőrzése az életminőség.

Kitartó gyógyulást lehet beszélni abban az esetben egyetlen lézió neobshirnyh ha lehetséges teljes sebészi kimetszés a kandalló. Ha a művelet teljesen műszakilag lehetetlen - vissza a betegség mindig ott van.